局灶节段性肾小球硬化症

什么是局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）？

肾小球是肾脏内的一个微小滤过单位，这里可以净化血液。许多疾病和情况可以通过攻击和损伤肾小球来影响肾脏功能，这些被称为「肾小球疾病」，病因多种多样。

FSGS是肾小球疾病的一种类型，描述了肾脏里的疤痕（硬化）。FSGS的疤痕仅仅只发生在每个肾小球的小部分节段中，并且最初仅有数量有限的肾小球受损。FSGS影响儿童和成人。男性发病率较女性轻度增加，在非洲裔美国人中发生的更多。

局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的病因是什么？

FSGS不是由单一疾病导致的，它的病因多种多样。疤痕产生可能由于感染、或者药物或者影响全身机体的某种疾病（比如糖尿病、HIV感染、镰状细胞病或系统性红斑狼疮）。FSGS也可能由于你之前患有的另一种肾小球疾病所导致。根据病因不同，FSGS有不同的类型：

1.原发性FSGS：这种类型的FSGS意味着肾脏本身的原因导致，而不是由于已知的其它原因所导致。

2.继发性FSGS：这种类型的FSGS通常由其它疾病或药物所导致。例子包括：病毒感染（比如HIV）、药物（比如有些人用来加速他们肌肉生长的合成代谢类固醇）。这个合成代谢类固醇不同于医生为了治疗目的而给你开具的激素药物。

局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的体征和症状是什么？

早期可能不会产生任何症状。FSGS的症状和体征包括：（1）身体的某些部位肿胀，比如腿部、踝部和眼睛周围，称为「水肿」。（2）由于体内水分积聚导致的体重增加。（3）由于尿液中大量蛋白质丢失导致的泡沫尿（称为「蛋白尿」）。（4）血中脂肪水平升高（高胆固醇血症）。（5）血中蛋白水平降低。

FSGS可以导致肾病综合征（NS）。NS是一组临床综合征，症状包括：（1）身体的某些部位肿胀，比如腿部、踝部和眼睛周围，称为「水肿」。（2）尿中有大量的蛋白质，称为「蛋白尿」。（3）血中血脂水平升高（高胆固醇血症）。（4）血压水平升高（有些病例中出现）。

如果情况更加严重，FSGS的症状可能与肾功能衰竭的症状相像。人们可能会主诉疲乏、胃口减退、头痛、皮肤瘙痒、气急和/或恶心。

可以做哪些检查来明确是否是局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）？

血液检查、尿液检查和肾脏活检能够明确是否患有FSGS。

1.尿液检查：可以帮助发现尿液中的蛋白质和血液。

2.血液检查：可以帮助明确血液中蛋白质、胆固醇和代谢废物的水平。

3.肾小球滤过率（GFR）：将会做一个血液测试来了解肾脏从身体里滤过废物的能力如何。

4.肾活检：在这项检查中，需要用一种特别的针取出肾脏中一小部分组织，然后在显微镜下观察。

5.基因检测：可能需要做基因检测来了解是否是基因导致肾脏疾病。这个信息可能会帮助医生决定哪种治疗方法最适合。

如何治疗局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）？

选用何种治疗方案取决于病因是什么。每个人情况都不一样，医生将会制定适合FSGS类型的治疗方案。FSGS的治疗方法通常包括如下几方面：

1.糖皮质激素和免疫抑制药物：使用这些药物是为了使免疫系统（机体的防御系统）平静下来，停止攻击肾小球。

2.ACEI或ARB类药物：这些是降压药，使用的目的是为了减少尿蛋白丢失并控制血压。

3.利尿剂：帮助身体排出多余的液体，减轻肿胀。这些也有助于降低血压。

4.改变饮食习惯：可能需要改变有些饮食习惯，比如减少食物中盐（钠）和蛋白质的摄入，以减轻肾脏对废物代谢的负担。

5.血浆置换：针对某些难治性的病例，清除致病的血液中的循环因子。

会由于局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）而导致肾功能衰竭吗？

应该与医生探讨病情，因为疾病的进展取决于许多因素。由于不能修复产生疤痕的肾小球，因此FSGS是一种慢性的疾病。治疗能够延缓肾脏病的进展。每个人对治疗反应的情况都不同。随着时间推移，有些FSGS患者逐渐病情恶化，最终达到肾功能衰竭。如果这种情况发生，他们就需要进行肾移植或透析以维持生命。有些人的治疗反应很好，可能带病生存许多年，只需要定期监测体征的变化。