局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化--FocalSegmentalGlomerulosclerosis（FSGS），是成人肾病综合征常见的病理类型之一，光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下，可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。

2004年国际肾脏病理学会将其分为5型，也就是近10年以来一直使用的哥伦比亚分型，分别是：门部（门周）型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。

各型FSGS的特点

门部/门周型FSGS：在血管极处（门部/门周）出现节段性硬化和透明样变，常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现，原则上诊断该类型的FSGS，需硬化部位在门部的肾小球应＞肾活检标本50%肾小球。

顶端型FSGS：在顶端处（近端肾小管处）出现球囊粘连，并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内，伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生，偶有透明样变。

细胞型FSGS：一般表现为毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润，以及足细胞肥大、增生等，球囊粘连和透明样变不常见。

塌陷型FSGS：一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞，伴随足细胞的大量肥大和增生，足细胞足突融合非常广泛。

非特殊型FSGS：不能归入以上4个类型的FSGS，即称为非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看见一个节段性硬化，即可诊断。病理表现多样，可有节段性硬化、透明样，足细胞肥大、增生等表现。

FSGS的病理特点

1.光镜：肾小球出现节段性硬化或球囊粘连；

2.免疫荧光：常有IgM和或C3在硬化部位沉积，亦可无特殊；

3.电镜：无电子致密物沉积，脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合；

鉴别诊断

1.继发性FSGS：如IgA肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA相关性血管炎肾损害等，均可以表现为FSGS，需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；

2.适应不良性FSGS：即我们常说的肥胖相关性FSGS、高血压肾损害引起的FSGS，原则上从以下三个方面进行鉴别：

（1）临床病史，包括是否出现肾病综合征，适应性FSGS的蛋白尿多<3.5g/24h，即使出现大量蛋白尿，血白蛋白亦多不低于30g/L，而原发性FSGS多为肾病综合征表现；

（2）继发性FSGS病理类型多为门部型FSGS；

（3）电镜下足细胞足突融合范围，适应性（继发性）FSGS多＜50%，而原发性FSGS多＞70%，多超过90%。

3.IgM肾病：一般表现为并系膜增生，电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。

4.遗传性疾病：如Alport综合征，亦可出现类似FSGS病理表现，需结合电镜表现进行鉴别。