浅谈先天性肾病综合症

肾病综合症是患者以大量蛋白尿、高脂血症以和出现不同程度为特点的临床综合症。通常肾病综合症，分原发性和继发性两种，继发性肾病综合症可由免疫性疾病,也就是所谓的先天肾病综合症，下面就给大家介绍一下，什么是先天性肾病综合症，希望大家更好的了解这种疾病。

本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。

此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。

对于先天性肾病综合症，这是一种比较少见的婴儿的肾脏疾病，但一旦患病后果严重。

先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥（），定量每日超过0.1g/kg；②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L；③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5。72mmol/L；④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和先天性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染（如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎）、中毒、溶血尿毒综合征等。

先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有蛋白尿，很快出现水肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异治疗，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

专家指出：先天性肾病综合症是一种先天性，慢性隐性疾病。因此在肾病综合症的治疗上也需要一定的时间，而且治愈的案例基本没有。因此先天性肾病综合症的患者一定要有这种精神准备，这样也比较利于治疗。