血友病患者需警惕关节肿胀、异常出血、皮下瘀斑、肌肉血肿、术后出血不止及血尿等六大症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要表现为自发性或轻微外伤后出血倾向,需通过凝血因子替代治疗控制症状。

关节腔反复出血是血友病特征性表现,多见于膝关节、踝关节等承重关节。出血会导致关节肿胀疼痛、活动受限,长期反复发作可能造成关节畸形。急性期需立即输注凝血因子VIII或IX制剂,如人凝血因子VIII冻干粉针剂、重组人凝血因子IX注射液等,同时配合关节制动和冷敷。
轻微外伤后出血时间显著延长,常见于口腔黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等。出血可能持续数小时至数日,常规压迫止血效果差。需及时使用氨甲环酸氯化钠注射液等抗纤溶药物,严重者需补充凝血因子浓缩剂。
皮肤无明显外伤情况下出现大面积瘀斑,多发生于四肢和躯干。瘀斑颜色由紫红色逐渐变为青黄色,吸收缓慢。日常应避免磕碰,出现瘀斑时可局部使用凝血酶冻干粉外用止血。

深部肌肉组织自发性出血形成血肿,常见于腓肠肌、臀肌等部位。表现为局部肿胀剧痛、皮肤紧绷发亮,可能压迫神经导致感觉异常。需立即静脉注射凝血因子制剂,配合弹性绷带加压包扎。
外科手术或拔牙等有创操作后出血难以控制,可能持续渗血数日。术前需将凝血因子活性提升至安全水平,术后维持输注3-5天,可选用人纤维蛋白原胶止血。
泌尿系统自发性出血表现为肉眼血尿,可能伴有腰部酸痛。需卧床休息并增加水分摄入,严重者需使用去氨加压素注射液或凝血因子替代治疗。

血友病患者应建立个人健康档案,定期监测凝血功能,避免剧烈运动和可能造成外伤的活动。日常饮食注意补充铁质和维生素K,保持适度温和运动如游泳、散步等。随身携带疾病说明卡,出现出血症状时立即就医,在血液科医生指导下规范使用凝血因子制剂。家庭成员应学习基本急救知识,掌握出血初步处理方法。