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马凡氏综合症严重吗

发布者:江泉竹月 时间:2025-11-10 16:23

马凡氏综合症是一种严重的遗传性结缔组织疾病,可能累及心血管、骨骼、眼等多个系统,其严重程度与受累器官及并发症相关。

马凡氏综合症患者的心血管系统受累最为关键,主动脉扩张和主动脉夹层是主要风险,可能危及生命。骨骼系统异常表现为身材瘦高、四肢细长、脊柱侧弯等,可能影响日常活动和生活质量。眼部病变包括晶状体脱位、近视等,严重时可能导致视力下降甚至失明。部分患者可能出现肺部自发性气胸或硬脊膜膨出,进一步增加健康风险。疾病严重程度因人而异,早期诊断和规范管理可显著改善预后。

建议马凡氏综合症患者定期进行心血管、眼科及骨骼系统评估,避免剧烈运动和高强度体力活动。保持健康饮食,控制血压,戒烟限酒。妊娠期女性需严格进行心血管监测。出现胸痛、呼吸困难、视力骤降等症状时需立即就医。通过多学科协作管理和个体化治疗,多数患者可延长生存期并提高生活质量。

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