什么是婴儿肺动脉瓣狭窄

婴儿肺动脉瓣狭窄是一种先天性心脏畸形，指肺动脉瓣发育异常导致右心室血液流出受阻。该病可能由遗传因素、孕期感染或环境暴露引起，主要表现为呼吸困难、发绀、喂养困难等症状。

1、遗传因素

部分患儿存在染色体异常或基因突变，如威廉姆斯综合征相关基因缺失。这类患儿可能合并特殊面容或发育迟缓。确诊后需定期复查心脏超声，中重度狭窄需考虑球囊扩张术干预，药物可选用地高辛口服溶液改善心功能。

2、孕期感染

妊娠早期风疹病毒、巨细胞病毒感染可能干扰胎儿心脏发育。这类患儿可能伴随听力障碍或小头畸形。出生后需监测血氧饱和度，轻度狭窄可观察，严重者需使用呋塞米注射液减轻心脏负荷，必要时行外科瓣膜成形术。

3、环境暴露

孕期接触放射线、致畸药物或有机溶剂可能增加发病风险。患儿常见活动后气促、多汗等症状。日常需避免剧烈哭闹，定期评估生长发育曲线，药物可选择卡托普利片降低肺动脉压力。

4、瓣膜发育不良

单纯瓣叶增厚或交界融合导致狭窄，可能伴随右心室肥厚。这类患儿易出现呼吸道感染，喂养时建议少量多次。超声检查显示跨瓣压差超过40mmHg时，需考虑择期行经皮球囊瓣膜成形术。

5、合并其他畸形

约30%患儿合并室间隔缺损或法洛四联症。表现为严重发绀和杵状指，需紧急处理。治疗需根据复合畸形制定方案，可能联合使用前列地尔注射液改善缺氧，最终需分期手术矫正。

确诊婴儿肺动脉瓣狭窄后，家长应记录每日喂养量和呼吸频率，避免环境温度剧烈变化。母乳喂养时采用45度斜抱姿势，减少呛奶风险。定期进行疫苗接种，避免去人群密集场所。随访期间需监测体重增长曲线，若出现拒食、呼吸急促等表现应立即就医。术后患儿需遵医嘱服用阿司匹林肠溶片等抗凝药物，并限制剧烈运动。