急性孕期脂肪肝的诊断与治疗

急性妊娠脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝衰竭和肝性脑病为特征的疾病，其发病率约为1/130000孕妇，孕妇和胎儿死亡率分别达到33。3%和66%。7%，预后较差，初产妇和二胎怀孕多见，再次怀孕时少有复发倾向。

1、急性孕期脂肪肝的病因与发病机制

AFLP的病因与发病机制尚未明确，目前遗传因素与本病相关报道尚未见到，孕妇血清学检查和病毒培养阴性也不支持感染因素致病的可能性，大部分孕妇没有明确的毒物接触史。目前，很多人认为，怀孕后体内性激素水平的变化与本病有直接关系，孕妇体内雌激素、生长激素、儿茶酚胺等水平提高，加上孕晚期孕妇处于应激状态，增加脂肪动员，脂肪酸进入肝脏增加，肝内三酰甘油合成增加，糖原储备减少，有利于脂肪在肝细胞内沉积。另外，妊娠末期有一定程度的蛋白质代谢紊乱，氨基酸不足，脂肪蛋白不足，可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。肝肾综合症时，肾小管细胞也会发生脂肪变化，肝外器官也可能发生肝细胞损伤的病理变化。由于近一半的AFLP孕妇合并了先兆子痫和子痫的症状，AFLP提出了先兆子痫的特殊表现。

2、急性孕期脂肪肝病理

AFLP病理改为肝大小正常或轻度缩小，色黄质软，光滑，切面油腻。组织学的变化主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润，脂肪变性是微囊泡状，脂肪变化侵入肝小叶整体，汇管区炎细胞浸润，少量肝细胞坏死和脂肪污染。

3、急性妊娠期脂肪肝的临床表现

通常AFLP发生在妊娠第28~40周，平均第36周，26~30岁0岁孕妇，患者约48%为初产妇，其中14%为二胎孕妇，婴儿男女性别比为3:1。AFLP疾病急剧发生，主要临床无力、厌食、恶心、呕吐、腹痛，有出血倾向，可迅速昏迷的约90%患者持续恶心和呕吐，腹痛在右上腹或剑下明显。病发数日后，随着病情的发展，进行性黄疸恶化，黄疸多呈梗阻性，伴有严重出血倾向时，可出现鼻血、牙龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血，重者可出现DIC。少数患者可以出现头痛、发烧、腹泻、背痛等情况。体检可见急性病容，肝进行性缩小，腹水、黄疸迅速加深、发热、意识障碍程度不同，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。

AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压，合并肾衰竭者约占50%。病情严重的人发病后7~12天流产、死亡、早产死亡。AFLP病情进展迅速，震惊、DIC、败血症、肝衰竭和肾衰竭是其死亡原因。

4.1急性孕期脂肪肝实验室和特殊检查

4.1血常规白细胞计数增加到(20~30)×109/L，中性粒细胞比例增加，贫血为正细胞色素性，血小板计数正常或下降。

4.2肾脏功能受损时，血尿素氮和肌酐上升，继发胰腺炎时血、尿淀粉酶上升。

4.3超声检查显示肝实质回声光点增强，显示肝亮，肝体积缩小，其敏感性低于CT。

4.4.CT检查显示，大型肝密度降低区，CT值可降至正常限制值的一半。

4.5肝活检;肝活检;针对肝活检组织开展冻结切片、特异脂肪染色，是诊断AFLP的关键检测方法之一。

5、急性孕期脂肪肝的诊断和鉴别诊断

AFLP的早期诊断困难，主要依靠病史、症状、体征、实验室检查和肝活组织切片进行诊断。AFLP主要应与急性病毒性肝炎、肝内胆汁积累、药物性肝病、先兆性子痫等疾病进行鉴别。

6、急性妊娠期脂肪肝的治疗

AFLP尚无特效疗法，确诊后应尽快终止妊娠，可剖腹产或引产，改善患者预后。同时给予支持和对症下药。通过外周静脉补充各种营养素，必要时通过中心静脉进行静脉营养，保持水电解质平衡。肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等药物可适量应用。对于贫血和出血倾向明显的人，可以适量补充红细胞、血小板、新鲜冷冻血浆等腹水者给予白蛋白、利尿剂和腹水治疗的肝性脑病时，限制蛋白质的摄入量，给予相关药物治疗，同时积极治疗DIC、胰腺炎、消化道出血等。肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高AFLP患者的生存率有一定的效果，可以适当选择。肝移植是一种新的治疗方法，AFLP是一种可逆性疾病，所以要慎重选择。