当前位置: 首页 疾病科普 传染科

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

发布者:甜甜圈飞来 时间:2024-10-22 08:25

随着网络以及教育的普及,大家也开始重视起免疫系统对于我们的重要性,知道免疫系统是保护我们的卫士,可是如果免疫系统出现问题会如何呢?下面让我们来学学习一下特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

原因不明,无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有哪些表现及如何诊断?

多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。

临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症,口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻,脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善,患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%),如SLE,白癜风,血小板减少性紫癜,恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等,有作者报道,90%的患者有腹泻,常伴脂肪痢,胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎和恶性贫血,淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高,如胃癌,结肠癌和直肠淋巴瘤等,尤其在50~60岁者。

另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤,肺,脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。

多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者,临床上表现为对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症,口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻,脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善,常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤,肺,脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效,接种菌苗后几乎无抗体反应,迟发性皮肤试验反应较弱,组织病理检查淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症治疗

(一)治疗

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

2.抗感染疗法由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,一旦发生感染,应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法

(1)人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。

(2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。

(3)人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

(二)预后

使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。

现在我们知道特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症对于我们的威胁是很大的,所以我们应该及时发现,早治疗,使我们的生活能在快乐与平安中前进。祝大家健康长寿。

相关标签: 免疫球蛋白 蛋白

相关阅读

  • 怎么知道有没有艾滋病症状初期
    怎么知道有没有艾滋病症状初期
    艾滋病初期症状可能包括持续低热、全身淋巴结肿大、皮疹等,但确诊需依靠专业检测。艾滋病病毒感染初期急性期表现主要有发热、咽痛、乏力、肌肉关节痛、夜间盗汗、口腔溃疡、体重下降等非特异性症状,通常在感染后2- ...
    03-12
  • 艾滋病窗口期必出症状是什么
    艾滋病窗口期必出症状是什么
    艾滋病窗口期通常无明显特异性症状,部分感染者可能出现发热、乏力、淋巴结肿大等非典型表现。窗口期症状主要与病毒血症和免疫应答有关,包括急性期症状、皮肤黏膜表现、神经系统症状、消化系统反应和全身性症状。1 ...
    03-12
  • 腮腺炎吃炎可宁有用吗
    腮腺炎吃炎可宁有用吗
    腮腺炎患者遵医嘱使用炎可宁可能有一定缓解作用,但需明确病因后针对性治疗。腮腺炎可能由病毒感染、细菌感染、免疫异常等因素引起,临床常用药物包括抗病毒药、抗生素、解热镇痛药等。1、病毒感染流行性腮腺炎多由 ...
    03-12
  • 水痘变成透明水泡怎么办是快好了吗
    水痘变成透明水泡怎么办是快好了吗
    水痘变成透明水泡通常提示进入恢复期,可通过抗病毒治疗、皮肤护理、对症处理等方式加速康复。水痘发展过程主要经历红斑期、水泡期、结痂期三个阶段。1、抗病毒治疗:阿昔洛韦、伐昔洛韦等抗病毒药物能抑制病毒复制 ...
    03-12
  • 为什么蝙蝠身上有那么多病毒
    为什么蝙蝠身上有那么多病毒
    蝙蝠携带多种病毒与其独特的生理特征、免疫系统及生态习性有关。蝙蝠是唯一能持续飞行的哺乳动物,其高代谢率、体温调节机制及特殊的免疫应答模式共同构成了病毒共存的基础。蝙蝠在飞行时体温可升高至40摄氏度以上, ...
    03-12
  • 被仓鼠咬出血需要预苗吗?
    被仓鼠咬出血需要预苗吗?
    被仓鼠咬出血通常不需要接种狂犬病疫苗,但需根据伤口情况和仓鼠来源综合判断。仓鼠作为低风险动物,传播狂犬病的概率极低,但若伤口较深或仓鼠来源不明,建议就医评估。多数情况下,被家养仓鼠咬伤后,及时处理伤口 ...
    03-12
  • 禽流感能治好吗会传染吗小孩
    禽流感能治好吗会传染吗小孩
    禽流感经规范治疗多数患者可痊愈,具有明确传染性且儿童更易感。禽流感的治疗方式主要有抗病毒药物、对症支持治疗、重症监护干预;传染风险主要与活禽接触、飞沫传播、环境暴露、免疫状态、防护措施等因素相关。1、 ...
    03-12
  • 感染乳头瘤病毒有哪些症状女性
    感染乳头瘤病毒有哪些症状女性
    女性感染人乳头瘤病毒HPV早期可能无明显症状,随着病情发展可能出现尖锐湿疣、宫颈细胞学异常、阴道异常出血、接触性出血及外阴瘙痒等症状。1、尖锐湿疣:低危型HPV感染如6型、11型常引发生殖器疣,表现为外阴、阴道 ...
    03-11
  • 禽流感的传染源及传播途径有哪些
    禽流感的传染源及传播途径有哪些
    禽流感主要通过携带病毒的禽类及其分泌物传播,传播途径包括直接接触、呼吸道飞沫和环境污染物。主要传染源有活禽市场禽类、野生候鸟、家禽养殖场病禽、被污染的水源及禽类制品。1、活禽市场禽类:活禽交易市场是禽 ...
    03-11
  • 接触艾滋病病毒一定会被传染吗
    接触艾滋病病毒一定会被传染吗
    接触艾滋病病毒不一定会被传染,是否感染取决于病毒暴露方式、病毒载量及防护措施。主要影响因素有暴露途径、黏膜完整性、病毒活性、暴露后处理、感染者治疗情况。1、暴露途径:皮肤完整时接触病毒几乎无风险,病毒 ...
    03-11