当前位置: 首页 疾病科普 传染科

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

发布者:甜甜圈飞来 时间:2024-10-22 08:25

随着网络以及教育的普及,大家也开始重视起免疫系统对于我们的重要性,知道免疫系统是保护我们的卫士,可是如果免疫系统出现问题会如何呢?下面让我们来学学习一下特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症是由什么原因引起的?

(一)发病原因

原因不明,无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。

(二)发病机制

发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有哪些表现及如何诊断?

多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。

临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症,口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻,脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善,患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%),如SLE,白癜风,血小板减少性紫癜,恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等,有作者报道,90%的患者有腹泻,常伴脂肪痢,胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎和恶性贫血,淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高,如胃癌,结肠癌和直肠淋巴瘤等,尤其在50~60岁者。

另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤,肺,脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。

多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者,临床上表现为对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症,口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻,脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善,常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤,肺,脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效,接种菌苗后几乎无抗体反应,迟发性皮肤试验反应较弱,组织病理检查淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症治疗

(一)治疗

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

2.抗感染疗法由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,一旦发生感染,应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法

(1)人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。

(2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。

(3)人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

(二)预后

使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。

现在我们知道特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症对于我们的威胁是很大的,所以我们应该及时发现,早治疗,使我们的生活能在快乐与平安中前进。祝大家健康长寿。

相关标签: 免疫球蛋白 蛋白

相关阅读

  • 败血症看什么科室
    败血症看什么科室
    败血症通常需要看急诊科、感染科、重症医学科、血液科、呼吸与危重症医学科。败血症是感染引起的全身炎症反应综合征,病情进展迅速,可能危及生命,建议出现相关症状时立即前往医院就诊。一、急诊科败血症起病急、进 ...
    09-08
  • 猴痘和手足口病的区别
    猴痘和手足口病的区别
    猴痘和手足口病是两种不同的病毒性传染病,在病原体、传播途径、症状表现、发病人群及预后等方面均存在显著差异。猴痘是由猴痘病毒引起的人畜共患病,而手足口病主要由肠道病毒引起,多见于儿童。病原体与发病人群不 ...
    09-08
  • 肝炎引起下肢水肿是什么原因引起的
    肝炎引起下肢水肿是什么原因引起的
    肝炎引起下肢水肿,通常是由于肝脏功能严重受损,导致体内白蛋白合成不足、水钠潴留以及门静脉高压等多种因素共同作用的结果。一、低蛋白血症肝脏是合成白蛋白的唯一场所。当肝炎进展为重型肝炎或肝硬化时,肝细胞大 ...
    09-08
  • 诺如病毒来了怎么办
    诺如病毒来了怎么办
    诺如病毒来了可通过隔离休息、补充水分和电解质、调整饮食、注意个人卫生、必要时就医等方式应对。诺如病毒通常由接触被污染的食物或水源、接触感染者呕吐物或排泄物、吸入气溶胶等原因引起,多数患者为自限性疾病, ...
    09-08
  • 接触诺如病毒的人怎么办
    接触诺如病毒的人怎么办
    接触诺如病毒的人可通过隔离观察、手部清洁、环境消毒、饮食调整、症状监测等方式处理。诺如病毒具有较强的传染性,通常通过被污染的食物、水、物品或气溶胶传播,接触后可能引发恶心、呕吐、腹泻等症状。建议接触者 ...
    09-08
  • 基孔肯雅热与登革热有何区别
    基孔肯雅热与登革热有何区别
    基孔肯雅热与登革热是两种不同的病毒性疾病,虽然传播媒介相似,但在病原体、主要症状、并发症及治疗重点上存在显著差异。基孔肯雅热由基孔肯雅病毒引起,登革热由登革病毒引起,两者均通过伊蚊叮咬传播。基孔肯雅热 ...
    09-08
  • 寨卡病毒病与黄热病区别
    寨卡病毒病与黄热病区别
    寨卡病毒病与黄热病是两种不同的蚊媒传染病,虽然都由蚊虫叮咬传播,但在病原体类型、主要传播媒介、临床表现、重症风险及疫苗预防等方面存在显著差异。寨卡病毒病通常症状较轻,主要表现为皮疹、关节痛和结膜炎,而 ...
    09-08
  • 肝功能正常的小三阳是怎么回事
    肝功能正常的小三阳是怎么回事
    小三阳通常是指乙肝小三阳,即乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体三项指标阳性。肝功能正常的小三阳,通常表示乙肝病毒在体内处于相对静止的复制状态,肝脏没有出现明显的炎症损伤,但病毒仍然存在于体内,具有 ...
    09-08
  • 诺如病毒严重的话怎么办
    诺如病毒严重的话怎么办
    诺如病毒严重时,需立即就医并采取补液、对症治疗、隔离防护、饮食调整、生命体征监测等措施。诺如病毒感染通常具有自限性,但严重病例如持续呕吐、腹泻导致脱水可能危及健康,尤其是儿童、老年人及免疫力低下人群。 ...
    09-08
  • 天花与手足口病有何区别
    天花与手足口病有何区别
    天花与手足口病是两种完全不同的病毒性传染病,主要区别在于病原体、症状表现、传播方式、易感人群及预后等方面。天花由天花病毒引起,已于1980年被全球消灭,而手足口病由肠道病毒引起,目前仍常见于儿童。两者在皮 ...
    09-08